این بیماری را در دسته بیماری‌های نادر قرار داده‌اند. از مبتلایان به این بیماری تنها ٤٠٠ نفر در ایران شناسایی شده‌اند. به اینها می‌توانید آنهایی را اضافه کنید که نمی‌دانند دلیل این زخم‌های روی بدن بچه‌هایشان چیست. زخم‌هایی که در اکثر اوقات به دلیل ازدواج‌های فامیلی ناشی می‌شود و بیش از ٩٠ درصد کودکان مبتلا به «ای‌بی» حاصل ازدواج‌فامیلی هستند.

براساس تعریف سازمان بهداشت جهانی، ای‌بی به بیماری‌‌ای گفته می‌شود که دارای فراوانی کمتر از پنج تولد در ١٠‌هزار تولد است و این شیوع کم باعث شده است تشخیص این بیماری‌ها به‌سختی امکان‌پذیر باشد. بیماری‌های نادر دارای ویژگی‌های خاصی است؛ ازجمله اینکه این بیماری‌ها مزمن، پیشرفت‌کننده و حادشونده بوده و اصولا زندگی بیمار را مختل می‌کند.

این بیماری‌ها به‌تدریج باعث ناتوانی فرد در انجام فعالیت‌های شخصی‌اش می‌شود و استقلال فردی وی را از بین می‌برد.

حجت‌الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی، مشاور امور بیماری‌های خاص و رئیس گروه حمایت از بیماران‌ ای‌بی گفت: با حمایت بنیاد امور بیماری‌های خاص، خانه «ای‌بی» را راه‌اندازی کرده‌اند. دختر ١٥ساله‌اش، فاطمه‌سادات به ‌ای‌بی مبتلاست. مادر فاطمه سادات گاهی به خانه‌ ای‌بی سر می‌زند تا به خانواده‌ها درباره نحوه نگهداری از بیمارانشان آگاهی بدهد؛ بیمارانی که هنوز هیچ راه درمانی برایشان پیدا نشده و تنها کمی مراقبت از درد جانکاهشان کم می‌کند. پیش از این عکس‌های فاطمه‌سادات را دیده‌ایم.

پوست پشتش کامل کنده شده. انگار او را در آب جوش فرو کرده‌اند. مادرش کمی از روزهای زندگی فاطمه برایمان تعریف می‌کند: «فاطمه که به دنیا آمد، وقتی می‌خواستند از بچه خون بگیرند، جای شلنگ روی دستش ماند. ما گفتیم با بچه چه کرده‌اید که دستش این‌طور زخم شده، به ما گفتند پوست دست بچه حساس است. پوست کاملا کنده شده بود. ما هم چنین چیزی تا به حال ندیده بودیم. سه روز بعد بچه را مرخص کردیم و او را نزد دکتر کودکان بردیم و او سریع بیماری را تشخیص داد و گفت این یک بیماری پوستی نادر است و فقط باید از این بچه مراقبت ویژه شود. این بیماری نه دارو دارد و نه درمانی برای آن پیدا شده. بلافاصله بدون آزمایش متوجه بیماری فاطمه شدند. من باورم نمی‌شد که چنین بیماری وجود داشته باشد و برایمان قابل‌قبول نبود. من مدارک پزشکی فاطمه را خارج از کشور فرستادم و آنجا هم همین تشخیص داده شد».

مادر فاطمه‌سادات می‌گوید: «با تکه‌برداری می‌شود بیماری‌ ای‌بی را تشخیص داد. مال فاطمه دیستروفیک است، دیستروفیک یا با چسبندگی است، یا بدون چسبندگی که خدا را شکر مال فاطمه‌سادات بدون چسبندگی بود. بچه‌هایی که چسبندگی دارند آرام‌آرام انگشتانشان به هم می‌چسبد. این چسبندگی تمام بدن را فرا می‌گیرد. این ماجرا برایمان غیرمنتظره بود، اما چاره‌ای نبود. تنها کاری که می‌شود کرد این است که از کودک مراقبت کنیم تا کودک آسیب کمتری ببیند. هیچ دارو و درمانی هم برای این درد وجود ندارد».

برای کمترکردن درد بیماران پروانه‌ای، پانسمانی به نام مپلکس که بسیار گران است روی زخم‌های بچه‌ها می‌زنند که در ایران هم نیست. حالا مدتی می‌شود که بنیاد بیماری‌های خاص این پانسمان را در اختیار بیماران قرار می‌دهد. پانسمانی که از پیش داشته و حالا از آنها استفاده می‌کند. به دلیل بالابودن قیمت مپلکس، خانواده‌ها بعد از هربار استفاده، مپلکس‌ها را شست‌وشو می‌دهند و مجددا از آن استفاده می‌کنند، این کار از نظر بهداشتی توجیهی ندارد، اما برای بچه‌هایی شبیه نازنین که از روستاهای دورافتاده مشهد می‌آیند، چاره‌ای وجود ندارد.

آنها نمی‌توانند باریکه کوچکی از مپلکس را ١٥٠‌هزار تومان تهیه کنند و تنها برای التیام یکی، دوساعته زخم‌ها از آن استفاده کنند... برخی پمادهای ترمیم‌کننده مثل پمادهای فرانسوی دیافین هم برای ترمیم و بازسازی پوست این بیماران کمک‌کننده است، اما هزینه آنها نیز بسیار گزاف است. یک تیوب کوچک آن که کفاف کمتر از یک هفته آنها را می‌دهد، حددو ١٥٠‌هزار تومان قیمت دارد و خانواده‌ها ترجیح می‌دهند از خریدن آن صرف‌نظر کنند.

خانم هاشمی می‌گویند: «تنها یک داروخانه در خیابان بخارست این پماد را دارد که گاهی مسافر از خارج کشور برای داروخانه می‌آورد و صد میل آن حدود صد‌هزار تومان قیمت دارد. جالب اینجاست که بدن این بچه‌ها بعد از مدتی به این داروها مقاوم می‌شود».

این بیماری فقط پوست بچه‌ها را درگیر نمی‌کند و اندام‌های داخلی بدن را هم زخم می‌کند. ریه و مجاری گوارشی فاطمه چندین بار با زخم‌ها درگیر شده و برای اینکه بتواند غذا بخورد و تنفس کند، مجبور شده‌اند برایش بالن بزنند.

منبع:yjc